SMA患者的肌肉骨骼支持与介入
在脊髓性肌萎缩症（SMA）中，早期患者教育如何正确地摆放体位，比手术更为重要。而居家进行伸展运动对脊髓性肌萎缩患者也是很重要的复健运动。如发生脊柱侧弯等肌肉骨骼问题，患者可能需要使用支具或接受手术。
脊柱弯曲是一项常见的症状，可见于50%以上的SMA患者，尤其是无法行走的患者。此项症状可施以手术矫正或姿势支持（如支具）。对于脊柱侧弯等并发症，是否施予手术矫正取决于患者的脊柱曲度、肺功能以及骨骼成熟度。1,2
手术
潜在益处
改善坐姿、平衡、耐力与外观2
减缓呼吸衰弱2,3
改善整体舒适度、生活品质与独立性1
考量
可能会影响腰椎穿刺的可行性
手术最佳执行时间点尚有争议3
比起一般大众，SMA患者可能有较高的手术并发症风险3
支具
潜在益处
可改善坐姿的稳定性，耐受力以及整体身体外观1
相较于手术而言为较保守的方式，但可让患者身体有成长的空间1
考量
可能无法预防或延缓脊柱侧弯3
可能让病患有不舒服的感觉1
应依据患儿的呼吸能力调整支具如在支具的腹部位置开口以免限制呼吸等4
四肢挛缩
是一种SMA等神经肌肉疾病中常见的并发症5
挛缩可见于失去行走能力、或从未有过行走能力的患者。此病症加速减低功能性关节活动范围、使患者失去日常活动的功能、并且增加疼痛程度。研究指出在Ⅱ型SMA患者中，有22%-50%的病患其关节活动范围降低大于20°，以髋部、膝部与手肘的挛缩最常发生。5矫形治疗通常包含关节活动范围，以预防关节僵直性挛缩。6
行动辅具技术
饱受疲倦与耐力缺乏的重症或渐进性疾病患者，可考虑使用电动辅助移动设备，让患者能保存体力并专注于日常活动。对于SMA患儿，事例证明仅20个月大的患儿便能够安全并独力操作电动轮椅。7,8
电动轮椅
潜在益处
电动轮椅让患儿独立探索并与所处环境互动，促进患儿沟通、认知与社交技巧的发展7,8
低位座位选项让患儿参与到地板上进行的活动中7
考量
幼童可能时刻需要监护8
座位与头部控制等可能需要量身订做，以符合病患的身体需求8
站立式轮椅9
潜在益处
减缓坐姿时施加在髋骨的压力
改善肺容量
减少胃肠道并发症
增进膀胱排空
预防骨质密度（BMD）减低
增进日常活动的能力
考量
可能过度拉伸挛缩部位
骨骼变形可能造成患者不适
缺乏站姿耐受力时，可能会限制此设备的活用
对于有严重BMD流失的患者，可能造成骨折
可能造成姿势性低血压
控制器
潜在益处
可透过程式设定敏感度7
压力感应式操纵杆7
对使用呼吸控制的患者，可使用吸啜式控制7
考量
控制器可能需要定期重新设计，以适应日渐加速的衰退状况10
SMA的临床表现具有个体差异，
常需要涉及多领域的综合医疗照护。2
1.Spinal Muscular Atrophy Clinical Research Center.Physical/occupational therapy.http://columbiasma.org/pt-ot.html.Updated March 14,2013.Accessed April 18,2016.
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3.Mullender M,Blom N,De Kleuver M,et al.A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders.Scoliosis.2008;3:14.
4.中华儿科医学杂志2022年9月第60卷第9期《脊髓性肌萎缩症康复管理专家共识》
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7.Lin W,Pierce A,Skalsky AJ,McDonald CM.Mobility-assistive technology in progressive neuromuscular disease.Phys Med Rehabil Clin N Am.2012;23(4):885-894.
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10.Hilliard K.Special Effect’s controllers enable every gamer to enjoy video games.
http://www.gameinformer.com/b/features/archive/2014/06/25/creating-controllers-for-all-disabilities-special-effect-enables-every-gamer-to-enjoy-video-games.aspx.Game Informer website.Published June 25,2014.Accessed August 1,2016.
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