SMA患者的营养支持与介入
营养支持与喂养是照护
脊髓性肌萎缩症（SMA）患者时的重要考量因素，
因吞咽无力及头部控制不良，
可能造成SMA患儿进食困难，
导致误吸及营养不良的风险。
对于热量摄取不足或经口进食困难的患儿，
可考虑使用喂食管。1,2
影响脊髓性肌萎缩症患儿
营养摄取的常见问题
呛到1
说明
食物或胃内容物进入气管3
患儿会受到哪些影响
I型SMA患儿发生急性呼吸窘迫与肺炎3
便秘
说明
因腹部肌肉张力不佳与因虚弱而无法行动所导致4
便秘常见于患有SMA的婴儿4
患儿会受到哪些影响
可能造成慢性便秘与粪便阻塞4,5
吞咽困难
说明
头部控制力不佳，可能影响吞咽的安全性6
对于年龄稍长的孩童，吞咽困难可能源于下颚动作范围受限、咬合力减弱与咀嚼肌肉疲劳7
患儿会受到哪些影响
增重困难可见于晚发型(与II型一致)的SMA患者6
患者可能面临呛入食物或液体的风险，也可能发生吸入性肺炎6
喂食问题
说明
对于虚弱的SMA婴幼儿，可能因为喂食困难，造成喂食时间延长且疲累，以及吞咽过程中的呛咳1,8
患儿会受到哪些影响
口腔喂食可能造成吸入性肺炎4
喂食问题可能导致发育不全4
可于患者发生肺炎前，考虑经胃造瘘放置喂食管4
胃肠道问题
说明
餐后回呕、呕吐与腹胀5
患儿会受到哪些影响
可能导致营养不良5
胃食道反流疾病（GERD）
说明
脊柱侧弯可能造成腹部压力增大而导致横膈膜疝气与反流性胃食道炎9
便秘可能加重胃反流或呼吸道症状8
患儿会受到哪些影响
患者可能会感受到胃灼热与疼痛感8
无症状的GERD可能导致胃内容物呛入肺部的风险增高5,8
肥胖/营养过剩
说明
无法行走的SMA患者可能有较高的脂肪量，并可能发展成肥胖10
因活动量及总体代谢需求降低而造成过度增重11
患儿会受到哪些影响
肥胖可能造成髋部与背部疼痛，以及较高的并发症风险5
肥胖的患者有较高的糖尿病与高血压风险5
营养不良
说明
体重若位于同年龄人口第5百分位以下则可能为营养不良5
体重若位于同身高人口第50百分位以下则可能为营养不良5
患儿会受到哪些影响
营养不良可能造成无法发育3
增加感染风险5,12
可能导致伤口愈合困难5
形成褥疮的趋势增加5
可能导致疲倦12
对于SMA患儿，
当有热量摄取不足或喂食安全性考量时，
可考虑使用喂食管1,2
鼻胃管
潜在益处
等待进行胃造瘘时的短期措施1
考量
可能对无创通气（如双水平气道正压呼吸机）的面罩气密度产生负面影响1
长时间使用可能与疾病罹患率相关1
胃造瘘口管（G-TUBE）
潜在益处
指引中建议考量稳定与舒适的营养支持1
数种放置方法1
-由内视镜引导的经皮放置
-经外科手术放置
可进行Nissen式胃底折叠术来减少胃食道反流1
考量
实施手术的时间点尚有争议1
G-tube无法减少胃食道反流1
SMA的临床表现具有个体差异，
常需要涉及多领域的综合医疗照护。1
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