专家答疑 | SMA春季呼吸管理

答：常见呼吸道感染包括甲乙流，新型冠状病毒，呼吸道合胞病毒，支原体、衣原体感染等，如图所示，

5岁以下的儿童，65岁以上的老年人，以及伴有像神经肌肉疾病这类基础疾病，肥胖，以及孕妇都属于高危易感人群。在春秋季原本呼吸功能不好的SMA病人一旦感染，很容易发展成重症肺炎。因此，及早发现，及时处理非常重要。呼吸道感染最常见的症状有发热、咳嗽、咳痰，而一些SMA孩子由于体弱，平常咳嗽没有力气，也不会表达自己感受，可能只是出现精神很差，食欲差的情况，或者家长发现孩子呼吸困难，所以即使不发热只仅仅咽部不舒服等等这些情况都是需要排除呼吸道感染。

减少出门或避免到人群密集的场所通常是预防呼吸道感染的有效手段，不过我们也要注意密切接触的照护者在外出时要注意戴口罩防护，回家后及时进行消毒，用过的物品和手都消毒完再去接触病人，如果已接触到可疑的呼吸道感染病人，则应尽量少接触家人。

答：SMA是遗传性疾病，不是活动性的免疫性疾病，接种疫苗产生免疫力与SMA疾病治疗本身并不冲突，接种疫苗可以帮助高危人群减少感染，尤其是春秋之际，流感疫苗和肺炎疫苗都建议按期接种。

对于是否需要停药这个问题，主要还应根据药物说明书的要求，比如诺西那生的说明书要求疫苗接种72小时内不能进行鞘注。其次还可以参照临床试验相关数据，比如利司扑兰的试验中没有提及禁止打疫苗。当然由于药物说明书会不断更新，临床数据会越来越丰富，最终还请遵循主治医师的建议。

答：雾化有助于SMA病人咳痰排痰，降低呼吸道感染风险。雾化药物复方异丙托溴铵、沙丁胺醇、特布他林都有扩张支气管的作用，其中复方异丙托溴铵，还可以减少唾液生成，它的副作用是口干，沙丁胺醇和特布他林可能会导致心慌，因此使用中要注意搭配，避免重复用药，导致副作用增加。另外，不是每个人都适合做雾化，有些病人气道反应高，比如气管对冷空气特别敏感，雾化的液体就可能会有刺激性，反而增加咳嗽。所以雾化的前提是能耐受，没有严重的副作用。

答：SMA在呼吸系统的受累主要是三个方面，首先是口咽部的肌肉无力，导致咳嗽能力差，容易呛咳引发肺炎，第二是胸部肌肉，比如肋间肌、膈肌没有力气导致咳痰无力使分泌物排出困难，从而加重呼吸道感染，甚至引发气管支气管炎或者肺炎。第三是全身影响，活动量小，呼吸功能持续下降。呼吸功能评估通常包括观察临床症状、询问病史、肺功能评估和睡眠呼吸监测等。比如看是否用腹部呼吸，鼻翼扇动，有无呼吸费力，能否平躺睡觉，有没有头痛憋气感觉等显著的临床症状。也有一些人没有明显不舒服，只是容易犯困，或者直到感冒了才发现呼吸功能的问题，这些都需要面诊。

指南一般要求每半年到一年进行一次全面的肺功能检查，严重的病人可能还需要查动脉血气分析。而睡眠呼吸监测也很重要，因为病人在夜间的呼吸状态一般照护者很难发现，也能及早发现呼吸功能的变化。除了以上功能性的检查，一些患者有脊柱侧弯又长期咳嗽，可能还需要拍胸片或者胸部CT，并和其他学科如骨科、康复科一起做综合评估。

答：首先应纠正一个误区，很多人觉得一旦需要用呼吸机就危在旦夕了，以为只有医院监护室会用呼吸机。实际上目前广泛应用的家用呼吸机，有的家用小型机器长宽与A4纸差不多。使用呼吸机并不是一件恐怖的事情，实际上是为了帮助SMA的患者呼吸，减轻呼吸肌的疲劳。药物治疗实现脱机的临床数据还比较有限，这也取决于患者呼吸机初始设置的参数值，但我们也观察到部分患者肺功能下降变慢，夜间呼吸暂停次数减少，虽然整个改善的过程会比较漫长，但随着呼吸肌力量增强，使用呼吸机的时间也会慢慢减少。

答：口罩佩戴时长一般是4-6个小时为宜，如果口罩已经湿了则需要更换。有少数人戴口罩偶尔会感觉憋气，这可能是对口罩过敏，比如有人就对外科口罩不耐受，戴时间长不舒服。相比之下，呼吸道感染的风险更大，如果口罩确实影响到了呼吸，无法佩戴，则应尽量减少出门。

答：家庭日常护理以物理治疗为基础，比如常翻身，掌握拍背排痰手法，其次也需要合理借助一些辅助设备，比如咳痰机、吸痰机，能有效帮助维持正常的呼吸功能。另外就是防止误吸和呛咳的发生，减少吸入性肺炎风险。对呼吸功能改善的建议总结有以下几点：

第一，按时做呼吸功能的评估，SMA属于高风险人群，容易因呼吸肌无力引发肺部反复感染，建议错开呼吸系统疾病高发期到医院去做评估，第二，保持健康的生活方式，维持适当的体重，体重太大容易并发心脑血管代谢异常，而且糖尿病、肥胖的人群肺部感染风险也会增高。第三，时刻注意积极排痰，避免呛咳，配合必要的设备仪器能更好地支持正常呼吸功能。最后，增强体质，提升免疫力，接种疫苗降低呼吸道感染风险。