身患罕见病的她们，努力当好一个妈妈

2019年11月12日，河北石家庄市某医院的产房里，26岁的张小霞在等待着生产。

张小霞是一名脊髓性肌萎缩症（简称SMA）患者。SMA是一种罕见病，会导致患者肌肉萎缩、运动功能退化，进而致使骨骼畸形、全身多器官的异常。张小霞一岁多时发现运动功能障碍，进而无法行走，生活不能自理。怀孕期间，她与家人忐忑地进行每一次孕检。孕期即将进入九个月，因血压过高，她决定提前进行剖腹产。

然而，手术台上，由于SMA引起的严重脊柱侧弯，张小霞无法接受腰椎穿刺麻醉。全身麻醉对孕妇和胎儿造成的风险过大，医生征询张小霞的意见，是否愿意在仅有皮下麻醉的情况下接受剖腹产手术。

张小霞同意了。

彼时的张小霞并不知道，早在2012年，家住山东泰安的王萌，就面临过与她相似的困境。王萌也是幼年发病的SMA患者，同样由于脊柱侧弯，无法接受常规剖腹产需经腰椎穿刺的硬膜外麻醉。不过，她所在医院的妇产科、神经科、麻醉科通力协作，为她进行了全麻手术，并把她的全麻的风险降到了最小。

相比她们，辽宁大连的唐甜甜更加幸运一些。同为SMA患者，八岁发病的她，一直保持着行走能力，也没有发生过于严重的脊柱侧弯。这使得她的剖腹产手术能够顺利地常规化进行。不过与张小霞、王萌一样，剖腹产也是唐甜甜必然的选择。SMA患者衰退的肌力不足以支持她们完成一次顺产。好在，以当下的医学水平来说这并不是很大的问题。

张小霞并不想回忆当日的具体境况。疼痛，喊叫，泪水，都被她封存进记忆深处；王萌陷入深沉的睡眠，十多个小时后才完全清醒；唐甜甜的分娩全过程被自己的妈妈记录下来，“特别的不容易”。但她们用相似的描述来形容孩子出生后的心情：“觉得一切付出都值得。”      

是的，付出了很多很多努力，她们成为了妈妈。

在成为妈妈之前，SMA女性有着自己不平凡的婚恋故事。

唐甜甜与丈夫是大学同学，因共同的爱好走到一起，经历近十年的爱情长跑才步入婚姻殿堂。

而巧合的是，张小霞与王萌是在同一个大型网络社区认识自己的丈夫的。重度残障，足不出户，使互联网成为她们唯一接触外界的渠道，爱情是其中最美好的收获。

张小霞的丈夫是当地人，他喜欢张小霞乐观开朗，爱说爱笑的个性。他决定和张小霞在一起时，父母不同意，他说：“不管别人怎么说，我都不在意。”他们举办婚礼时，男方的父母没有出席。

王萌的丈夫则是放弃了优越的工作，从湖北来到山东同她一起生活。王萌对此曾数度拒绝，但这个听力障碍的男人对她说：“你是我的耳朵，我是你的手脚，只有咱们在一起，才算完整。”

她们的婚姻开始之初，都并未将生育作为首要的人生规划。

“我头些年想，我要对自己好，不想把精力和时间投入到另外一个生命身上，我自己才是第一位的。”唐甜甜如实地说，“但是后来，经常和邻居朋友们的一家子聚在一起，看到可爱的孩子们，我渐渐也开始期待一个新生命的到来。”

然而，不得不说，生育是SMA女性面临的一个重大难题。SMA是一种全身系统性疾病。高负荷的妊娠过程，对肌肉萎缩、骨骼变形、心肺功能衰弱的身体是一个严峻的考验。SMA还是一种常染色体隐性遗传疾病，孩子是否会遗传发病，也是每一个患有SMA的妈妈都顾虑过的问题。

所幸的是，SMA是一种致病基因明确的常染色体隐性遗传病。这意味着只要父母一方不携带SMA致病基因，孩子就不会是SMA患者。在决定生育孩子之前，张小霞、王萌和唐甜甜，都与自己的爱人一道进行过全面完善的基因检查，确认了另一半不是携带者。这是她们最终能够决定生育的基本前提。孕中，唐甜甜还特意做了羊水穿刺，确保了孩子不会患上SMA。^[1]

而身体负荷方面的挑战，她们用各自的办法和意志力去应对。随着胎儿的增大，胃部和心肺都会产生一定的压力，带来不适。尤其是脊柱侧弯的情况下，腹腔内胎儿的压迫，会带来骨骼的剧烈疼痛。本来能够行走的唐甜甜在孕后期出门时坐上了轮椅，这是对自己也是对孩子的保护；早已失去站立能力的张小霞与王萌在后期则躺着休养的时候居多，到了最后一段时间，几乎没有下过床。

王萌仍记得当时的感受：“躺着骨头还是疼，因为被胎儿压到了。医生说现在没有任何办法能帮你，就只能自己调整。我侧一边躺一会儿就要让家人帮我动一动，换个方向，不然我的心肺也受不了。就这样熬着，从一个小时翻一次身，到半个小时翻一次，直到十几分钟翻一次，终于熬了过来。”

不过，孩子出生，仅仅是她们新的人生阶段的一个开始。

孩子出生后，唐甜甜患上了产后抑郁症，在之后的一段时间里都心情低落。最主要的原因是，她发现自己的身体状况不如从前了。本来可以自主蹲下站起的她，失去了由蹲姿站起的能力。张小霞也发现，生育之后自己的脊柱变形更加严重，坐着更累了。

对于SMA患者来说，冬天的寒冷都会导致疾病进展，运动功能退化，更不用说怀孕生育如此之大的影响。如果说“孩子是妈妈身上掉下来的一块肉”，那么SMA妈妈则付出了更大的代价。由于疾病罕见，进行生育的女性患者稀少，业界迄今未有针对SMA孕产妇的指导性护理方案。SMA准妈妈们，只能与自己的医生一道，摸着石头过河，用自己的勇气和毅力，去进行实践。

“你的身体都这样了，为什么还要生孩子？”是SMA妈妈们会面临的一句疑问——甚至是诘问。在一些人的视角中，这一选择是“不明智的”。

王萌刚刚怀孕时就面临极大的心理压力，包括一些家人和亲戚，都不支持她生下孩子。她内心惶惑，一度打算去做人流。为她做手术的医生看出她的犹豫，对她说：“现在医学发达了，对孕妇的检查都很准确，你这种情况可以去更高一级的医院看看，等拿到专家的意见，再做决定不迟。”

王萌的丈夫带着她找到了遗传学和妇产科方面的专家，对王萌的身体进行了一个全面的评估。评估的结果是，王萌生育的风险虽然远大于健康女性，但并不是没有顺利妊娠和分娩的机会。在王萌夫妻两人都很想要这个孩子的情况下，医生鼓励她留下孩子。

王萌特别感谢这几位医生，是他们的支持和后续无微不至的关照，使她得偿所愿。但能够真正成为一个妈妈，靠的还是她自己强烈的愿望和决心。这种愿望和决心，来自于对未来的希望，和对伴侣的爱。

“我觉得孩子是一个新的希望，我们这个家庭的生活会更圆满。而且，说得直白一点，我不知道我的生命还有多长，能和另一半一起走多久。我觉得，有了孩子，哪怕有一天我不在了，他的爸爸和他还能互相陪伴，我们这个家就不会散。”

张小霞则从另一个角度阐述了自己的想法：“我觉得我可以。我的身体虽然有问题，但我不觉得我其他地方哪里比别人差，我觉得别人能做到的我也能做到。我也可以拥有一个很完整的人生。”

“还是想让自己的人生，包括爱人的人生，不留遗憾吧。”唐甜甜说得也很简单、有力。

而对她们来说，“升级”妈妈后，最大的变化还是在自己面对生活的心态上。

“孩子刚出生那阵子情绪很不好，因为觉得自己的身体也因此退化了。但是在家人的陪伴和自我调整下，我慢慢走了出来。”唐甜甜回忆，“最重要的是，看着孩子一天天长大，我有了更多的期待，也有了一个妈妈的觉悟和责任心。我觉得自己也成长了。”

随着新生命的到来，妈妈们也感受到了一定的压力。养育孩子增加了开销，王萌没日没夜地在网上做兼职。一条服饰搭配的文案，有的两元，有的五元，她一点点地攒。她卖过手串，做过微商，她曾一天坚持工作18个小时，只为了能够给孩子买上更充足的奶粉，让他能更健康地长大。

对此，张小霞也是感同身受。“有时候我也会有些焦虑。像我，可能没法像一些高学历的妈妈那样给孩子那么好的教育，但我会努力攒钱给她，这个是实实在在的，这样有一天她有了自己想做的事情的时候，就能给她提供支持。”

张小霞和丈夫用心经营着一家卖服装的网店，希望年景能更好些，一家人的生活就能更好一些。

三个孩子都很健康。

唐甜甜的儿子十六个月大了。小家伙白白胖胖，还不会流利地说话，但每次见到妈妈都会伸出小手，要妈妈抱抱。孩子体重渐长，她不敢站着抱孩子，怕自己支撑不住摔倒，便坐着抱他，陪他玩耍。她也想过，有一天可能儿子会发现自己的妈妈“和别的妈妈不一样”，但她相信他一定会明白，自己的妈妈付出了比别人多得多的艰辛，才能和他一起拥有这么快乐的时光。

张小霞印象最深的是女儿第一次叫妈妈的时候，她特别的开心和感动。如今女儿已经四岁了，上了幼儿园。每天回家，她总会叽叽喳喳地带回老师讲的故事，张小霞觉得女儿学得很快。节假日，她会和爱人一起带着女儿去周边的公园、景区游玩。“希望能多带她去体验一些有意思的事，培养她乐观开朗的性格。”张小霞笑着说。

王萌的儿子今年十二岁，刚上初中。她回想他从襁褓里的小小婴儿长成今天的小男子汉，总是感慨万千。儿子从很小的时候就知道“妈妈生病了不能出门”，所以更心疼，更照顾妈妈。从四岁起，每年春天他总要在外面采一些鲜花，拿回家给妈妈感受一下春天的气息。到了冬天，儿子也会捧回第一场雪，告诉她冬天来了。王萌还记得儿子小时候有一次，捧着雪兴冲冲地来给自己看，摊开掌心时雪早已化了。他惊讶地叫道：“雪花呢？妈妈，我的雪花怎么不见了？”王萌又好笑又感动，这是她心中永远温暖的回忆。

和孩子的互动，陪着孩子成长，是对SMA妈妈们的付出的最好回馈。也许，她们不能像健康的妈妈们那样，抱着孩子逛街，陪着他们奔跑，但这份爱与陪伴反而更加细致和专注。唐甜甜每天都会拿出几个小时陪孩子玩，张小霞会和女儿一起看电视，认真听她讲学校里的事，王萌陪儿子夜读绘本的活动更是持续了许多年……更重要的是，妈妈抗击疾病，顽强乐观的精神、爸爸宽厚无私，执着奉献的胸怀，以及父母之间深刻醇厚的情感，亦是一个家庭给予孩子的，值得享用一生的宝贵财富。      

谈及对孩子未来的期许，妈妈们异口同声地说，希望孩子健康快乐，成为一个乐观善良的人。她们对孩子并没有过度望子成龙的要求，独特的人生经历，使她们看待生活更加达观。

她们也都在努力地让自己变得更好。唐甜甜使用SMA治疗药物后，配合坚持不懈的锻炼，恢复了蹲下站起的能力；由于脊柱侧弯不利于排痰，张小霞去年得了一次严重的肺炎，因此今年她进行了脊柱侧弯矫形手术；王萌目前还没有用上SMA的治疗药物，她最希望的就是，家庭经济好转，自己能够早一天用上药。

作为一种高致亡性、高致残性的罕见病，SMA让大部分成年患者在婚恋方面面临重大障碍，成为妈妈的女性病友更是SMA群体中的少数。      

但，成为妈妈的也不仅仅只有张小霞、唐甜甜、王萌三人。随着SMA诊疗方案的不断完善，步入婚龄与育龄，有可能选择生育的女性患者也会日益增多。医疗护理方向上，孕产期的特殊照护、分娩过程中的应急处理、生育前后的运动功能保持，都亟待业界的关注与帮助。

我们相信，努力之下，所有的期待都将有回响。

随着社会的进步和认知的提升，如今，“成为一个妈妈”已不再是一名女性必选的人生答案，但它也不该从任何一名女性的人生答卷上被抹去。虽然，由于客观条件的限制，众多的SMA女性患者可能并不会成为一个妈妈，而是用各自的方式对抗罕见病带来的生命之重，但仍然有“罕见”的SMA妈妈，从幽暗曲折的生命窄巷中，勇敢向前，追寻一道温暖而耀眼的生命之光。

这种变“不可能”为“可能”的动力，出自SMA群体追逐理想，永不言弃的内心驱动。也正是带着这样的精神，他们完成了读博、留学、创业、旅行……等等的“不可能”。“母亲的身份”也只是其中的答案之一，而已。

相信，对所有的女性来说，不管她竭尽全力成为一个妈妈，还是出于种种原因，没有成为一个妈妈，只要那是使她的人生更好的选择，就是最好的选择。

（本文部分内容已由“腾讯公益”进行发布。）

采访：林子

撰文：林子

视觉：小旭(志愿者) 、若冰、波波

校审：林子、汶伶