专家答疑丨SMA家庭呼吸管理实用建议
特邀专家
本文是对“守护每一次呼吸：SMA家庭的呼吸管理实用建议”线上专家答疑会有关内容的精编，答疑时间为2025年7月18日。欢迎点击文末“阅读原文”查看本场答疑会的录像回放。
问
SMA孩子的呼吸有什么特别之处？为什么会导致胸廓畸形？
答：我们正常呼吸主要依靠肋间肌和膈肌。吸气时，肋间肌收缩，胸廓向外扩张；膈肌收缩，胸腔进一步扩大，产生负压，气体进入肺部。呼气时，这些肌肉放松，胸廓回归原状，二氧化碳被呼出。
然而，SMA孩子由于神经病变导致肋间肌肉无法活动，呼吸变得费力。相对而言，膈肌受累程度较低，因此他们主要依靠膈肌运动进行呼吸。由于胸廓肌肉无力，膈肌下移时会将胸廓向下拉，从而形成了钟型胸，这是SMA孩子胸廓变形的基础。此外，肌肉无力也容易导致“漏斗胸”，即胸部中央出现一个凹陷，这也是肌肉牵拉所致。
问
为什么SMA患儿的呼吸管理如此重要？常见的呼吸问题有哪些？
答：对于普通健康孩子，呼吸道感染可能不算什么。但对SMA孩子来说，如果出现呼吸道感染，可能就需要住院甚至进入ICU，情况相当危险。通过呼吸道管理，我们希望能够降低孩子住院率，避免气管插管，从而改善他们的生活质量和预后。
SMA孩子最常见的呼吸问题包括：
夜间和日间低通气：由于肌肉无力，呼吸表现为较浅。白天有意识可自主控制，但睡眠时控制力减弱，且化学感受器对低通气的感知能力下降，导致低氧血症和高碳酸血症加重。此时，需要进行相应的通气治疗。
咳嗽力量减弱：正常咳嗽需深吸气、声门关闭再通过肌肉力量快速呼气。但SMA孩子吸气量有限，咳嗽时无法产生有效气流，难以清除气道内分泌物。
痰液堵塞：咳嗽无力导致痰液（包括鼻腔、口腔分泌物、细胞碎片等）滞留在气道，刺激气道分泌更多粘液。粘液过多或粘稠会损害纤毛清除能力，进一步堵塞气道，并成为微生物繁殖的温床，引发感染。
反流和误吸：SMA孩子全身肌肉无力，吞咽和消化功能不佳。食物在胃内滞留，随体位变动或感染时更容易反流。胃酸刺激性强，反流物进入呼吸道可致咽喉气管感染，甚至误吸入肺造成肺部感染。
肺不张：主要由于咳嗽力量减弱，分泌物堵塞气道，或脊柱弯曲、胸廓畸形压迫肺部导致部分肺组织塌陷，无法进气。
反复呼吸道感染：痰液阻塞、咳嗽无力、分泌物粘稠、反流和误吸等都可导致反复呼吸道感染，并可能进展为下呼吸道感染、呼吸衰竭，甚至需要住院和ICU救治。
问
如何早期识别和处理呼吸急症？
答：当孩子出现呼吸道感染时，可能会出现低氧和高碳酸血症。典型的表现是呼吸频率增加，有的孩子可能还会出现心率增加。全身情况可能发烧，但长期患病营养状况差的孩子反应可能不明显，所以呼吸频率和心率增快是重要指标。
许多家庭配备的脉氧仪（测血氧饱和度）也可能显示血氧饱和度明显下降。这些都提示孩子可能出现呼吸道感染，需及时就医。
早期处理非常重要，应及时使用无创呼吸机改善通气，并使用咳痰机清除呼吸道分泌物。
问
呼吸问题的解决方案有哪些？
答：呼吸问题的解决方案主要包括：
问
如何进行呼吸肌肉锻炼和维持胸廓顺应性？
答：呼吸肌肉锻炼：对于能配合的孩子，可每天进行深呼吸、吹气球、大声朗读或唱歌来帮助锻炼呼吸肌肉。锻炼时注意不要过度疲劳，根据孩子耐受程度量力而行。
维持胸廓顺应性：胸廓应保持柔软。长期不动可能导致僵硬，顺应性变差，需要更大力量才能扩张。可通过主动或被动锻炼肋间肌，进行牵伸活动来帮助锻炼，维持胸廓的柔软和良好顺应性。
问
拍背、体位引流和咳痰机的正确使用方法是什么？
答：拍背排痰：
孩子应侧卧。
可使用乳胶拍背器或电动拍背仪，电动拍背仪可能让孩子更舒服。
每次持续15到20分钟，需用力适中，以震动使粘稠痰液变得疏松，才能在气道内移动。
深部痰液无法通过普通吸痰器或咳痰机排出，拍背旨在使其变稀疏易吸出。
体位引流：
正常情况可采取仰卧姿势，臀部垫高枕头，让痰液流向气道上方。
如有病变，可选择病变部位朝上侧卧或斜坡位，帮助痰液向上气道流动。
痰液流动到上气道后，可借助吸痰器吸出口鼻痰液。
咳痰机使用：
咳痰机是最好最方便的排痰方式。
通过设定正压（吸气压）和负压（呼气压），模拟正常咳嗽状态帮助排痰。
吸气压一般设定在30厘米水柱，孩子能承受可达40厘米水柱。压力越大，充气和吸气力量越大，有助于胸廓扩张和带出分泌物。
非感染期也可使用咳痰机，主要通过吸气压力锻炼胸廓，保持其顺应性，避免胸廓畸形。
吸痰器使用：
吸痰器只能吸到上呼吸道（口咽部）的痰。
使用前洗手清洁。
吸力不能超过15毫米汞柱。
吸痰管进入气道要慢，遇到阻力要停止，不可用力插，以免损伤气道黏膜。
吸痰过程一般不超过10秒，持续吸可能导致孩子血氧下降。
高频震荡背心：
也是很好的排痰工具。
穿在孩子身上，通过快速进气和出气形成震动，相当于拍背，但更舒适。
辅助手法咳痰：
对于能配合的孩子，双手推其胸廓下部，在呼气时用力，帮助排痰。
呼吸叠加法：通过气囊和面罩帮助孩子将气体充入肺部，使其咳嗽力量显著增大，但需孩子配合。
问
如何监测呼吸管理的效果？
答：脉氧仪是一个很好的监测手段。如果孩子血氧不好，应进行一套完整的呼吸处理（拍背排痰、使用咳痰机、吸痰）。之后观察血氧是否恢复。通常认为95%以上是血氧饱和度正常范围。但若孩子平时能达到98-99%，现在只有95%，可能就需要采取措施了，尽早干预效果会更好。
问
SMA患儿定期医院检查的重要性是什么？何时需要佩戴呼吸机？
答：定期医院检查：虽然带孩子出门和医院交叉感染风险高，但家长仍需密切关注孩子情况。
若出现发热、咳嗽、呼吸频率增快等呼吸道感染迹象，务必及时就医。
若脊柱侧弯逐渐加重，也需就医检查。
若孩子以前没有使用呼吸机，但近期呼吸道感染频繁，则需进行睡眠监测。
睡眠监测：
呼吸科已为SMA孩子开辟睡眠监测绿色通道，监测室独立，交叉感染概率低。可预约挂号，无需提前带孩子来院开单。
如果孩子平均夜间睡眠血氧值低于96%，且睡眠呼吸紊乱事件每小时超过10次，则需要夜间佩戴呼吸机。
等到频繁感染才干预可能已经有点晚了。
国外建议一型SMA孩子确诊后即佩戴呼吸机，但国内会根据睡眠监测的客观指标判断是否需要。不一定所有一型孩子都需要，因为佩戴呼吸机并不舒服。
监测频率：二型孩子通常每年至少做一次肺功能等监测。一型孩子主要侧重睡眠监测。
若医院条件允许且感染风险低，建议每三个月到半年检查一次。
问
药物治疗和营养支持在SMA呼吸管理中扮演什么角色？
答：抗感染：SMA孩子呼吸道感染常合并细菌感染，一般建议使用抗菌药物治疗。
抗哮喘：若合并气道高反应或哮喘，需按哮喘规范治疗。
粘液溶解剂：针对流口水情况，并结合体位措施，勤吸口水，防止呛入气道。
抗反流药物：轻度胃食管反流可用体位（如抬高床头15度、少食多餐）和抗反流药物。严重反流建议造瘘。
营养支持：
对重症孩子非常重要，因口腔吸吮无法满足生长所需营养。
孩子瘦弱、营养不良更容易感染，感染又会加重消化不良，形成恶性循环。
可通过鼻饲管喂养或胃造瘘喂养来提供营养支持。良好的营养状况是孩子不易生病的前提。
问
日常生活中如何预防感染、反流和误吸？疫苗接种重要吗？
答：预防感染：
洗手：接触孩子前务必清洁双手。
远离感冒发烧流鼻涕者。
避免去人多地方。
远离香烟烟雾和空气污染：炒菜时关好厨房门，避免孩子闻到烟雾。
预防反流和误吸：
喂养姿势：头要高。市面有斜坡垫子，可让孩子枕着或半卧位。
喂养速度：要慢，特别是鼻饲管或胃造瘘打奶，避免胃快速扩张，减少反流概率。
食物选择：
选择好消化的食物。
避免刺激性食物：辛辣、巧克力、酸性（柑橘类、番茄、醋）、酒精饮料、薄荷类。
避免高脂食物。
无法吞咽的大块食物需切碎打成泥。
太干的食物需软化。
太稀的液体（如稀粥、汤、牛奶）容易反流，可加增稠剂、米粉、玉米淀粉、酸奶使其变粘稠，减少反流。
疫苗接种：
肯定要接种：计划免疫的疫苗（百日咳、流脑、脊髓灰质炎等）都是严重疾病，不能得。
接种时机：务必选择孩子完全正常、没有任何额外疾病时。如接触过感冒者，即使无症状也需延后，至少在潜伏期（通常3-5天）过后确认无问题再打。
额外疫苗：流感疫苗、肺炎链球菌疫苗、呼吸道合胞病毒疫苗（RSV疫苗是抗体，仅对出生后第一年的孩子有效）都可有效避免呼吸道感染。
问
手术前后SMA患儿的护理注意事项有哪些？
答：术前评估：手术前务必由专家进行身体情况评估，包括咳嗽力量、吞咽情况、胸部X线（看有无肺炎）、呼吸睡眠监测（看有无夜间低氧血症）。评估不到位进行麻醉和镇静风险很高。
术后护理：若孩子有疼痛，要告知医生进行镇痛。若术后出现严重的呼吸问题（如咳嗽困难、排痰不畅），也需相应处理。
胃造瘘手术：这是SMA患儿住院期间常做的手术，旨在改善营养状况。
对于已带呼吸机来院的孩子，通常会在撤离呼吸机前进行手术，因为麻醉后孩子状况可能不佳，需气管插管。
对于未插管的孩子，术前评估更重要，可能术中插管后需维持一段时间才能拔除，不可操之过急。
问
疾病修正药物对SMA患儿呼吸功能有何改善？
答：疾病修正药物对SMA患儿的呼吸功能有显著改善。
降低再插管概率：与未用药的患儿相比，使用疾病修正药物后，拔管后再插管的概率明显降低。
减少呼吸机依赖：有的孩子呼吸机依赖会逐渐减少，从全天使用过渡到夜间使用，甚至可能长时间后夜间也不再需要。
其他改善：住院情况逐渐减少，吞咽困难和进食功能也会有所改善。
改善的快慢和程度与治疗的早晚、以及孩子本身的疾病类型等因素有关。
