关爱月专家携手，助SMA群体守护“骨”本健康

八月是国际SMA关爱月。在这个特别的月份里，来自内地与香港多家具有丰富SMA诊疗及管理经验的医院的专家们携手合作，以严谨的医学思考与真挚的公益初心，共同制定了一份“SMA患者骨健康管理一般性指导原则”。

这份成果不仅是专家们临床经验的凝练，更是一份关爱月送给SMA群体的礼物。希望这份一般性指导原则，能帮助大家提升骨健康管理意识，让病友在日常生活中得到更科学的守护，让坚实的骨骼成为他/她们美好未来更有力的支撑。

SMA患者骨健康管理一般性指导原则

制订说明：

2025年8月2日，香港大学深圳医院联合美儿SMA关爱中心、深圳市抗癫痫协会共同举办“第二届脊髓性肌萎缩症（SMA）多学科诊疗及护理专题学习班”。其间相关专家就SMA患者骨健康管理议题进行了专场闭门讨论。本一般性指导原则由本次闭门讨论结果凝练而成，经秘书组去标识化整理，形成面向患者群体的通俗版建议，并获全体与会专家确认。

参与讨论专家（按姓氏拼音排序）：

陈凯珊香港大学香港儿童医院

戴毅北京协和医院

杜启峻香港大学深圳医院

冯林香港大学深圳医院

李惠复旦大学附属儿科医院

罗序峰深圳市儿童医院

毛姗姗浙江大学医学院附属儿童医院

秦伦北京大学第一医院

孙丹武汉儿童医院

周亚鹏香港大学深圳医院

一、为什么骨头会变“松”

疾病本身：缺少SMN蛋白可能让骨头长得慢、丢得快。
活动少：站立、走路、跑跳减少，骨头缺少“压力刺激”。
日照不足：日晒不够，体内维生素D减少，钙就留不住。
营养摄入困难：吞咽不好或吃得少，钙和维生素D容易缺。

二、骨头“体检”怎么做

1.抽血：钙、磷、维生素D、骨代谢指标。

2.骨密度检查：

3岁以上：建议DXA（俗称“双能X线”）或QCT（俗称“定量CT”）；主要看腰椎、股骨颈和全髋。
3岁以下：医生会考虑其他办法（如X线+经验判断）。

3.检查频率：每12个月1次。

4.留意征象：反复腰、背痛可能提示椎体变形或压缩性骨折。

三、日常预防——把骨头“养壮”

1.补充钙和维生素D

钙：每天400–1200 mg（个体差异，需遵医嘱）。
维生素D：根据血清25OHD水平医生确定/调整维生素D的补充剂量，使血清25OHD浓度达到30 ng/ml（75nmol/L）以上为宜。
优先食补：尽可能多摄入牛奶、奶制品、豆制品、深绿色蔬菜、鱼虾、贝类。

2.晒太阳

每天至少15–30分钟，尽可能露出皮肤，以促进皮肤合成维生素D。

3.动起来

在康复师指导下：

- 强化脊柱和四肢骨负重的活动：坐、爬、跪等，尤其以站立为代表的直立位活动（最好能和晒太阳同步进行）。

- 强化背部、腹部、骨盆、髋周、脊柱周围等核心肌力，以及上、下肢肌力。

- 蹦床、抗阻踢腿，上肢上举等。

防跌倒：避免骨质疏松后的继发性损伤。

四、什么时候考虑药物治疗

出现以下任意一种情况，可考虑启动药物治疗（家长应与主治医生具体讨论）：

骨密度Z值≤-2.0（或医生判断已接近）。
发生过≥1次骨折（包括椎体压缩性骨折、长骨骨折）。

医生会和家长一起权衡药物的选择：口服/静脉注射双膦酸盐，或新型单抗。骨质疏松药不仅增加骨量，同时也减低骨折风险。使用药物治疗，应配合以生活方式调节。

温馨提醒：

任何补钙、补维生素D、药物或运动计划，都应先与医生或康复治疗师讨论确定后再实施。

本指导为一般性原则建议，因患者存在显著个体差异，请以主治医生个体化方案为准。