专家答疑丨突破SMA新周期下的康复困境

特邀专家

本文是对2025年10月28日邀请张光宇主管康复师开展的线上专家答疑会有关内容的精编。欢迎点击文末“阅读原文”查看本场答疑会的录像回放。

随着SMA治疗进入新周期，药物应用日益普及，康复的重要性被广泛认可。北京协和医院临床康复科主管康复师张光宇指出，在这一新形势下，康复管理、日常用药和生活等各个环节必须共同跟上，实现“共振”，才能最大化疗效。张光宇老师作为国内最早一批负责SMA康复评估和管理的专家，对患者康复治疗拥有丰富的经验。

一、SMA康复的“三重意义”与核心目标

康复对于SMA患者的管理非常重要。康复训练的意义主要体现在以下三个方面：

维持现有功能与身体状态：特别针对二型、三型，不可独坐、可独坐及活动能力略差的可行走患者群体。这包括量化评估和肢体状态管理（如被动肢体活动度牵伸和主动运动），对症状较重的患者还需考虑呼吸和吞咽问题。
巩固和加强用药后的身体改变：康复管理的核心在于发现并巩固这些变化，避免功能回到原有状态。
纠正已出现或即将出现的身体异常：比如脊柱侧弯、关节受限、关键肌群肌力下降、体位摆放限制、疼痛及皮肤压迫等问题。

二、新周期下康复管理面临的三大困境

康复管理方法的变化速度未能与药物治疗的快速发展相匹配，导致康复在管理方法上存在一定的局限性。张光宇老师指出了主要的三大困境：

困境类别	核心问题及细节	应对或解释
评估困境	1. 关节挛缩和变形的影响：肌力下降和活动减少直接导致挛缩。变形往往发生在同一关节的多方向（如肘关节不能伸直也难以旋后）或多个关节，这严重挑战了评估的准确性。	预防是首要方法。需要维持正常的全身关节活动度（ROM），并可参考针对SMA患者受限动作设计的活动方法。
	2. 体位变化对评估的影响：评估需要固定的体位（如坐位、仰卧位），但许多患者因活动度受限或照护者转换体位困难（患者体重较大，照护者力量较小）而无法充分摆放体位，导致评估结果不准确。	评估人员需尽力准确估值并考虑患者实际情况。
	3. 疼痛的阻碍：由关节变形、肌腱挛缩甚至半脱位等引起。疼痛不仅造成评估不准确，还会进一步加重肢体活动幅度下降和肌肉做功减小，对运动效率雪上加霜。
	4. 评估量表的局限性：现有的量表（如粗大运动、上肢功能、日常生活能力、运动耐力等量表）项目范围和精细度已无法完全感知和反映患者细微的功能改善或身体异常。即使患者感觉有改善，量表评分可能不变甚至下降。	业界已意识到研发新评估方法的必要性，有待突破。
治疗困境	1. 难以坚持：康复训练需要主动性和非常好的自驱力，耗费时间和精力，且过程往往不愉快。训练中身体能力的波动（时好时坏）容易产生挫败感（患者、家属、康复师均有）。	康复需要克服行为习惯，形成日常惯性。
	2. 疲劳和疼痛的阻碍：日常起居或训练后的肌肉酸痛和劳累。	需遵循循序渐进的原则，从小量开始逐渐增加梯度。可通过手法按揉、热水浸泡、局部热敷或和缓理疗减轻不适。
	3. 收益和负担的平衡取舍：患者需要训练的点千头万绪。训练应避免负担过大而导致“劝退”，应 “润物细无声”地融入日常生活。	干预优先级建议：高优先级（立竿见影）：如良肢位的摆放和经常变换体位；中优先级（需时间学习和养成习惯，但效果明显）：如肢体的被动活动、主动辅助训练（可提高动作熟练度，使动作轻松）；低优先级（负担大于或等于收益）：暂时放弃，避免过早接触负担大的康复方式。
诊疗和随访困境	1. 院内外转运的不便：几乎所有非可行走患者都需要借助他人或器械转移。	转运的核心风险包括患者安全和搬运者的损伤风险，两者都需考虑。建议参考科学的转移方法（如床椅转移需在地面无干扰，留出一个“身位”空间）。
诊疗和随访困境	2. 候诊和诊疗时长：康复评估耗时较长，需要精细观察细节动作。长时间的诊疗会使患者疲劳。	期望未来能简化诊疗流程，让患者有更多精力配合检查。

三、实用康复管理策略与细节指导（问答精选）

针对病友提出的实际问题，张光宇老师给出了以下指导：

1. 冬季运动建议（针对可行走和独坐患者）:

室内活动：重点增加床上的基础肌力训练（抬胳膊、抬腿、臀桥），以及在家属帮助下翻身、从卧位到坐位的活动。
上肢精细活动：寻找感兴趣的活动，如做手工或模型。在日常运动量之外，额外增加抓握、前臂活动和对指等精细活动。
户外活动（可行走）：保持行走为主，进行定点的行动，并自由选择速度。需增加和维持心肺功能，可以尝试快步走或上下较矮台阶，练到稍微有点喘即可。

2. 上肢和手指力量训练（以二型独坐患者为例）:

对指运动训练：评估是“钥匙捏”还是“对指”。如果是钥匙捏，可通过从近端慢慢捏到远端来训练拇指最大主动运动幅度。
增加阻力训练：可使用小阻力的“彩泥”或面团（通过调整湿度改变软硬度）来捏塑形状。
精细活动：捡豆子，在手里转动笔或不规则形状的物体。
整体抓握：用软性、带阻力的物体练习整体握的动作，或将物体放在指尖练习捏力。
微小动作强化：对于力量很小的动作（如控制键盘），可使用阻力极小的按钮进行反复点按，并通过灯光等方式给予强化反馈。使用小阻力游戏手柄玩游戏是既能锻炼又有趣的思路。

3. 膝关节骨折后康复（三型可行走患者）:

前提：必须先咨询骨科医生是否可进行康复训练。
早期（不负重）：在床面进行开链训练（平躺屈伸腿）。由家人或康复师进行全范围的被动活动，确保关节活动度不受限，且动作不引起疼痛。
负重期（骨科医生许可后）：先从高位坐姿起身，减少膝关节屈曲幅度，降低负荷。在站立时，健侧腿可更多负重，逐渐过渡到身体重心在中立位。可尝试原地重心的左右转移，患侧的轻微不适或疼痛只要能接受，即可进行。

4. 核心力量训练（站立平衡感差、担心摔倒的患者）:

针对病友提出的实际问题，张光宇老师给出了以下指导：

床上平移：左右或上下的移动，这是最基础的核心训练。
床上的翻身：练习利落且没有卡顿的翻身动作，以提高维持姿势的能力。
从卧位到坐位：无论床边坐还是长坐位，都需要上下肢共同配合。对于难以完全做到的环节，可在他人帮助下反复练习。
床边的移动：在床边坐着，通过挪动屁股向薄弱的一侧移动，或把脚放在床上用屁股向前/后平移挪动。

四、对未来的展望与突破困境的呼吁

康复和用药相比，很难在短期内看到巨大进步，因此特别容易被放弃。张光宇老师强调，我们必须维护好现有状态，并期待未来能够创造更快、更省力、更便捷的康复方法。未来的突破方向包括借助AI、机器人、外骨骼等技术为SMA康复赋能，希望这将成为康复治疗的下一个新周期。