1型SMA患者由于存在延髓肌功能障碍，容易出现分泌物增多、吞咽功能障碍、呛咳等情况，这与疾病有关，建议侧卧以减少口水增多引起的呛咳。还需要关注患儿进食、饮水有无呛咳，若出现进食、饮水呛咳需要去医院评估是否存在吸入性肺炎，是否需要改变喂养方式，如改为管饲喂养。

吸痰是一项技术操作，需要一定的培训，家长才可以自己操作。一般来说，操作应严格遵守无菌操作的原则和手卫生制度。

1.检查吸引器性能是否良好，吸引导管是否通畅，调节负压。
2.将患儿头部转向操作者一侧，按闭侧孔试吸少许生理盐水，打开侧孔，将吸痰管插入口咽部（不必过深），动作要轻柔，防止损伤呼吸道黏膜而并发感染。
3.采取左右旋转并向上提拉的手法吸痰，一次吸痰时间不应该超过15秒。吸痰结束后抽吸生理盐水冲洗导管，以免堵塞。
4.注意观察患儿面色、呼吸及心率，吸出痰液的颜色、性质和量。为了避免胃食管反流和误吸的可能性，治疗时间应该安排在餐前或餐后至少2小时。

SMA患儿有吸入性或分泌物潴留导致的慢性呼吸道感染，并可形成一种感染和炎症循环，因此如果病程较长，往往是多种病原体的混合感染（其中包括一些机会致病菌）。因此，SMA患儿选择抗生素时一定要注意，尽量根据病原学检查（例如痰培养，支气管灌洗液培养，血培养等）的结果，合理选择有效的抗生素和疗程，避免长时间盲目应用广谱抗生素。

抗生素的剂型和口感与其有效成分有关，需要根据病情需要选择合理抗生素，不能只追求口感好的抗生素。口味太苦的抗生素，可以试着将药物分次服用或者混在食物或奶中。

SMA孩子可以做雾化，不同情况可以有不同选择。吸入用布地奈德混悬液（普米克令舒）、吸入用异丙托溴铵溶液（爱全乐）、吸入用沙丁胺醇溶液（万托林）、硫酸特步特林雾化液（博利康尼）、吸入用复方异丙托溴铵溶液(可必特) 、吸入用乙酰半胱氨酸溶液、生理盐水都是比较常用的雾化吸入用药。

吸入用沙丁胺醇溶液（万托林）、硫酸特步特林雾化液（博利康尼）、吸入用复方异丙托溴铵溶液(可必特)这三种药是在患者有喘息的情况下使用，但是不能同时一起使用。普米克令舒+爱全乐、普米克令舒+爱全乐+万托林、普米克令舒+爱全乐+博利康尼、普米克令舒+吸入用乙酰半胱氨酸溶液、生理盐水+吸入用乙酰半胱氨酸溶液都是比较常见的配伍，但是具体情况下用哪种组合，使用什么剂量建议遵循就诊医生医嘱。

雾化吸入包括药物或者单纯生理盐水，可以改善患儿气道分泌物物理特性，便于排出。但是如果患儿不能有效咳嗽，单纯雾化吸入反而增加气道内分泌物的量，因此，SMA患儿不能用雾化吸入替代咳痰机。

SMA患者的呼吸支持治疗包括无创通气和有创通气，其中无创通气是SMA患者最主要的治疗方式。无创通气的短期使用通过提供呼吸支持，缓解患者呼吸道症状，降低呼吸做功，改善或稳定气体交换从而提高患者的舒适度。长期使用通过改善睡眠持续时间和睡眠质量来最大限度地提高患者的生活质量，增强患者的机体功能，延长生存期。

气管插管／切开、有创通气：可明显延长SMA患者的生存时间。但气管切开后，患者需要特殊装置才能说话，对患者本身及患者家庭的生活质量均造成巨大影响，因此应谨慎决定是否进行有创呼吸机辅助通气。

1型患者建议每3个月评估1次，了解脉氧饱和度情况， 有条件者可行耳血动脉化血气或呼气末／经皮二氧化碳监测，存在呼吸道症状的患者尚应进行多导睡眠监测，是否存在低通气及夜间血氧饱和度降低，并积极应用双水平气道正压呼吸机辅助通气。2型患者每6个月评估1次，进行肺功能检查包括咳嗽峰流速测定，怀疑有夜间低通气的患者则进一步行多导睡眠监测，如证实有夜间低通气的患者，可先进行夜间双水平气道正压呼吸机辅助通气；当病情进展至日间也出现二氧化碳潴留，则进行全天无创呼吸机辅助通气；当病情进一步发展，最后可能需要气管插管或者气管切开有创呼吸机辅助通气。

在以下条件下可以再次拔管行无创通气：不需给氧，血氧饱和度在大气水平下大致也能维持正常，胸片清晰，没有浸润或明显的肺不张。

当然具体情况下，选择何种呼吸支持需遵循就诊医生医嘱。

由于吸气肌无力，导致患儿呼吸深度的减低，降低了呼气期间产生足够胸内压的能力，使得患儿无法有效咳嗽。一些患儿可能会误吸正常气道产生的分泌物，导致气道阻塞和感染。因此，如果患儿咳嗽动作较弱，不能有效咳嗽（专家建议咳嗽峰值流量＜270L/min时），应当开始咳嗽辅助治疗，这其中包括咳痰机或者吸痰器等，可根据具体情况选择。